Laryngospasmen

Eine der wohl schlimmsten Erfahrungen, die ich im Zusammenhang mit der Krankheit SBMA machen mußte, sind die Stimmritzenkrämpfe, sogenannte Laryngospasmen. Umgangssprachlich bezeichnet man diese oft auch  als „dry drowning“ (übersetzt „trockenes Ertrinken“), was jedoch nicht ganz richtig ist, weil dieses trockene Ertrinken erst die Folge eines Stimmritzenkrampfes sein kann.

Bei einem richtigen, vollständigen Laryngospasmus, wie ich ihn häufig erlebe, kommt es zu einem kompletten Verschluss der Atemwege. Eigentlich als Schutzfunktion gedacht, verschließen sich die Atemwege um ein Eindringen von jeglichen Fremdkörpern in die Luftröhre zu verhindern. Bei der SBMA scheint diese Funktion verändert, sodaß die Auslösung des Krampfes, die Dauer und Intensität, von anderen Faktoren abzuhängen scheint.

Jeder kennt bestimmt diese Art Albträume, wo man plötzlich nicht mehr atmen kann, dann aufwacht und sich freut, dass alles nur ein Traum war.

Aber was ist, wenn man aufwacht und trotzdem nicht atmen kann ?

Meinen ersten Laryngospasmus (ich nenne ihn mal zärtlich Laryngo), hatte ich Jahre vor meiner Diagnose SBMA.  Ich wachte nachts auf und konnte weder ein noch ausatmen. Ich setzte mich aufrecht auf die Bettkante und rang verzweifelt nach Luft, was aber leider keine Veränderung brachte sondern nur schmatzende Geräusche in der Kehlkopfgegend verursachte. Meine Frau, die mittlerweile auch wach geworden war, versuchte mir verzweifelt zu helfen bzw. erst einmal festzustellen, was überhaupt los war. Ich konnte mir nicht erklären, was passierte, was diesen Zustand hervorgerufen hatte und vor allem wußte ich nicht, wie lange dieser Zustand noch anhalten würde. Ich rannte ins Badezimmer (ja, damals konnte ich noch rennen, lol) und hielt meinen Kopf über das Waschbecken, in der Hoffnung, mir würde etwas aus dem Mund laufen, was die Situation erklären könnte. Vielleicht zusätzlich zum Speichel etwas Blut oder Erbrochenes. Dem war jedoch nicht so. Nach gefühlten Minuten gelang es mir, ein wenig Luft durch die Nase einzuatmen, das Problem war nur, dass ich nichts ausatmen konnte und mein Brustkorb sich zum Platzen gespannt anfühlte. Anscheinend hatte ich mit dem letzten Atemzug vor dem Krampf noch einmal fast vollständig eingeatmet. Ich versuchte etwas Luft durch den Mund auszuatmen. Das funktionierte jedoch auch nicht. Nach weiteren gefühlten, unendlichen Sekunden, gelang es mir, etwas Luft durch die Nase loszuwerden. Daraufhin versuchte ich natürlich sofort, auf diesem Wege auch etwas frische Luft einzuziehen. Ganz langsam und mit großer Mühe gelang es mir dann, ein wenig Luft durch die Nase ein und wieder auszuatmen. Mit jedem Versuch, ein wenig mehr. Dann war es endlich vorbei. Nun konnte ich auch endlich, durch den Mund, langsam wieder ein und ausatmen. Ich vermutete, daß ich eine Art Asthmaanfall erlitten haben könnte obwohl ich eigentlich nie mit einer Asthmaproblematik zu tun gehabt hatte. Der Arzt vermutete später eine Art Refluxproblematik, bei der Magensäure durch die Speiseröhre zurück in den Halsbereich läuft und der Körper, die Atemwege, durch das Auslösen eines Laryngospasmus, schützt. Leider war auch das bei mir nicht der Fall. Ich hatte auch kein Sodbrennen oder andere Anzeichen welche charakteristisch für GERD oder Reflux gewesen wären.

Leider traten diese Krämpfe nun immer häufiger auf. Ich hatte Nächte, wo ich bis zu 5 Mal mit Laryngospasmen aufgewacht bin und dann einfach nicht mehr einschlafen wollte, immer in der Angst, vor einem erneuten Krampf. Ich habe dann teilweise im Sitzen in einem Sessel geschlafen. Die Stimmritzenkrämpfe sollten fortan nicht nur in der Nacht, sondern auch während des Tages auftreten. Mal massiv, mal weniger intensiv oder auch nur einseitig. Ich habe nur wenig Einfluss darauf, kann jedoch Maßnahmen für mich ergreifen, die mir helfen, nicht in Panik zu verfallen um so den Krampf, so gut wie möglich, zu überstehen. Hier spielen natürlich auch andere Faktoren eine Rolle. So hatte ich zum Beispiel einmal einen Krampf während einer Taxifahrt. Die größte Angst bestand eigentlich darin, daß der Taxifahrer während der Fahrt Panik bekommen würde, mit dem Gedanken, ich würde in seinem Taxi ersticken. Diese Art von Erstickungsanfällen sind in der Öffentlichkeit für Außenstehende oder andere Beteiligte sehr erschreckend.

Wodurch und wann werden diese Krämpfe nun bei mir ausgelöst:

  • Bei  trockenem Hals.
  • Bei hoher nervlicher Anspannung
  • Beim Essen/Trinken  von z.B. scharfen Speisen oder Getränken.
  • Beim Essen von krümeliger Nahrung.
  • In chloriertem  Wasser beim Schwimmen.
  • Im Schlaf ohne Maskenbeatmung in ungünstigen Schlafpositionen.
  • Beim Zahnarzt, wenn Flüssigkeit oder kleine Fremdkörper in den hinteren Zungenbereich gelangen.
  • Bei Überanstrengung.
  • Bei längerer, unveränderter Sitzposition z.B. im Kino.

u.s.w.

Nachdem ich schließlich wußte, worum es sich bei diesen Krämpfen handelt, konnte ich mich besser darauf einstellen und versuchen, diesen auch vorzubeugen. Das funktioniert jedoch nur bedingt. Die Logopädie spielt hier als Therapieunterstützung eine wichtige Rolle. Mir wurden Übungen gezeigt, die es mir ermöglichen, die durch die SBMA beeinträchtige Muskulatur, speziell auch die Schlund- und Zungenmuskulatur zu trainieren und somit die Intensität der Krämpfe etwas zu verringern.

Zusätzliche Infos gibt es auch im Blog der KDA (Kennedy’s Disease Association) im Blog:

Living with Kennedy‘ s Disease„.

Auch auf YouTube findet man hier eine anschauliche Erklärung.

#kennedysdisease #sbma #laryngospasmus #stimmritzenkrampf

4. SBMA Treffen

Das 4. Treffen der Kontaktgruppe
Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy – SBMA

hat im Jahr 2021, aufgrund der ungewissen Corona-Situation, online stattgefunden.

Organisiert wurde das Meeting von Horst Steck, Klaus Fermor und Tatjana Reitzig.

Referenten:
Frau Dr. A.D. Sperfeld
Herr Prof. Dr. Aria Baniahmad
Dr. Dominik Hopmann
Herr Martin Kemper

Der Vortrag von Frau Dr. Sperfeld war besonders interessant. Unter anderem konnte Sie Empfehlungen geben, die auch bei der hausärztlichen Versorgung Beachtung finden sollten.

Rare Disease Day 2021

Auch in diesem Jahr vereinen sich am letzten Tag im Februar Menschen auf der ganzen Welt, um auf seltene Krankheiten hinzuweisen. Der RARE DISEASE DAY ist zu einer weltweiten Bewegung geworden. Als „Rare Disease“ bezeichnet man Krankheiten, die nur einen kleinen prozentualen Anteil der Weltbevölkerung betreffen. Dazu gehört auch die „Spinobulbäre Muskelatropie vom Typ Kennedy“! Hier geht es zum Datenbanklink der Organisation! #kennedysdisease

Leben mit SBMA oder auch Kennedy's Disease
Das Leben mit einer unheilbaren Erkrankung. Hier SBMA Typ Kennedy oder auch Kennedy’s Disease.

Rare Disease Day 2020 – SBMA – Kennedy’s Disease

#RAREDISEASEDAY2020

Rare Disease Day 2019 – 29. Februar 2020 – https://www.rarediseaseday.org

Am letzten Tag im Februar vereinen sich Menschen auf der ganzen Welt, um auf seltene Krankheiten hinzuweisen. In Deutschland fand dieser Tag zum ersten Mal in 2009 Beachtung.

Ziel des Tages der „Seltenen Erkrankungen“ ist es, die breite Öffentlichkeit und die Entscheidungsträger zu sensibilisieren und über seltene Erkrankungen und die Auswirkungen auf das Leben der Patienten, zu informieren.

Was ist eine seltene Krankheit?
Infos und eine Definition liefert z.B. das Orpha.net .

SBMA – Treffen in Münster

Am 25.05.19 fand das dritte Treffen der an
SBMA (Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy)
Erkrankten statt. Über 70 Teilnehmer trafen sich diesmal am Universitätsklinikum Münster (UKM). Der zentral gelegene Veranstaltungsort in Deutschland ermunterte viele Betroffene, an der sehr informativen Veranstaltung teilzunehmen. Hier ein Auszug aus der Agenda:

  • Ursachen, Symptome, Diagnostik und Therapie der SBMA
  • Schlaf und Atmung bei SBMA
  • Schluck- und Sprechstörungen bei SBMA
  • Andrologische Aspekte der SBMA
  • Die SBMA aus psychologischer Sicht

Äußerst wichtig war der Erfahrungsaustausch, der natürlich auch nicht zu kurz kam.

Mittlerweile gibt es zwei eigenständige Selbsthilfegruppen:

Selbsthilfegruppe SBMA
— Gruppe Ulm —
– Horst Steck –
eMail: hrsteck@gmail.com
Tel.: +49 (0) 171 – 225 – 4146

 Selbsthilfegruppe SBMA
— Gruppe Osnabrück/Münster —
– Martin Brüggemann –
eMail: martin-brueggemann@osanet.de
Tel.: +49 (0)5975 3616

Sollten Sie selbst betroffen sein und den Kontakt zu anderen Betroffenen suchen, so wenden Sie sich bitte direkt an eine der Kontaktpersonen.

Weitere Kontaktmöglichkeiten zu Betroffenen finden Sie hier:
https://www.ostermanns.de/sbma/selbsthilfegruppe-betroffene-kennedysdisease-kontakt-facebook/

@bluefo on Mastodon