Bei der SBMA Typ Kennedy, der spinobulbären Muskelatrophie Typ Kennedy handelt es sich um eine progediente (fortschreitende) neuromuskuläre Multisystem Erkrankung.
Diese ist genetisch bedingt und zur Zeit unheilbar.
Ein allmähliches Absterben der sogenannten Vorderhornzellen führt zu einem Abbau der Nerven, die für die Versorgung von Muskelfasern zuständig sind. Somit werden Muskelbereiche im Körper nicht mehr korrekt angesteuert. Das wiederum führt dazu, dass die betroffenen Muskeln verkümmern oder sich zurückbilden. Da der Muskel selbst nicht erkrankt ist, spricht man von einer Muskelathrophie.
Neben den Vorderhornzellen sind auch Hirnnerven beteiligt, somit sind auch Gesichtsmuskeln, Kehlkopf, Kau- und Zungenmuskulatur sowie die Schluckmuskulatur betroffen.
Die Krankheit wurde 1968 zuerst von dem US-amerikanischen Neurologen William R. Kennedy und zwei seiner Kollegen beschrieben. Nach ihm ist die SBMA auch als Kennedy Krankheit benannt.
Weitere Merkmale:
- Die Krankheit kommt erst im Erwachsenenalter zum Ausbruch
- Aufgrund des X-chromosonal rezessiven Erbganges kommt die Krankheit mit besonders starken Einschränkungen überwiegend bei Männern zum tragen.
Frauen können jedoch Träger der Krankheit sein und durchaus auch Symptome entwickeln! - Über die Prognose einzelner Patienten lassen sich nur ungenaue Aussagen machen.
SBMA oder Spinobulbäre Muskelatrophie oder
- BSMA Bulbospinale Muskelatrophie Typ Kennedy
- Kennedy Krankheit
- Kennedy’s Disease
- Muskelathrophie, spinobulbäre, X-chromosomale
- Motoneuron Erkrankung als Oberbegriff
Erfahrungswerte
Bei einigen der von SBMA betroffenen Patienten treten zu Beginn überwiegend Probleme beim Essen, Schlucken u.s.w. auf. Die Beschwerden haben anfänglich Ihren Schwerpunkt im Bereich der bulbären Muskulatur.
Bei anderen beginnen die Probleme mit dem Verlust der Kraft in den Armen, Beinen, Füßen, Händen, Fingern.
Faszikulationen, Myokymien, Krämpfe, Fatigue, Gynäkomastie u.s.w. sind nur einige Symptome. Eine mehr komplexe Übersicht der Symptome gibt es auf der Seite der DGM.
Die Krankheit schreitet schleichend fort. Irgendwann sind die Symptome so stark, dass man einen Arzt aufsucht um die Ursachen abklären zu lassen. Spätestens dann erfährt man, inwieweit der Körper schon betroffen ist und man kann an sich selbst rekapitulieren, welche Symptome man vielleicht schon über viele Jahre hatte, diese jedoch falsch eingeschätzt hat.
Ist die Krankheit dann ausgebrochen und erkannt, gilt es, die Auswirkungen so gering wie möglich zu halten. Das kann man erreichen durch:
- Inanspruchnahme von Hilfsmitteln wie Gehstöcken, Rollatoren, Rollstühlen, Orthesen u.s.w.
- Physiotherapie
- Logopädie
- Ergotherapie
- Soziale Beratung
- Schwerbehinderausweis
- Pflegestufe
Auf der Webseite DER DGM „Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.“ gibt es ebenfalls detaillierte Informationen zu dieser Erkrankung!
