Aktion mit Herz

In der heutigen Zeit, wo immer mehr Werte verloren gehen, wo der Egoismus in allen Bereichen Taten und Handeln regiert, fehlt es vielen Menschen an Gefühl und Erkenntnis wie man sich in gewissen Situation zuvorkommend verhalten sollte. Manchmal bedarf es nur eines kleinen Denkanstosses um in die richtige Richtung gelenkt zu werden. Früher war es eine Selbstverständlichkeit, einer älteren, einer kranken oder auch hilfebedürftigen Person (s)einen Sitzplatz in Bus oder Bahn anzubieten. Selbst wenn gewisse Sitzplätze speziell gekennzeichnet sind, werden diese heute in der Regel von Personen genutzt oder belegt, die diesen Platz nicht unbedingt benötigen. Klar, man kann ja aufstehen, wenn jemand auftaucht, der den entsprechenden Platz dringender benötigt, als man selbst. Nur muss man das dann auch erkennen (wollen). Besonders bei Kindern und Jugendlichen ist mir aufgefallen, dass dieses Gefühl für bestimmte Situationen fast vollständig verloren gegangen ist.

Ausserdem gibt es hier noch zusätzlich ein kleines Problem. Es gibt viele Menschen, die ein Gebrechen haben, was nicht auf den ersten Blick zu erkennen ist. Für diese Person würde man dann in der Regel auch nicht aufstehen, weil man ja gar nicht unmittelbar erkennt, dass die Person möglicherweise einen Sitzplatz benötigt. Ich bin z.B. auch so eine Person. Wenn ich irgendwo hinkomme und nicht gerade im Rollstuhl sitze, vermutet kaum einer, dass ich ein Problem habe. Es sei denn man hat mich schon früher wahrgenommen, humpeln oder rumzucken gesehen. In Deutschland könnte ich z.B. meinen Schwerbehinderten Ausweis zücken und eine Person, die auf einem gekennzeichneten Behinderten-Sitzplatz sitzt, um diesen Sitzplatz bitten. Ich habe dabei aber ein ungutes Gefühl.
Singapur geht hier einen anderen Weg. Man kann ein sogenanntes Lanyard mit Karte oder auch einen Sticker bekommen, mit welchem man sich als „hilfebedürftig“ kennzeichnet. Da die Singapurer generell sehr hilfsbereit und zuvorkommend sind, stehen viele Personen auf und bieten ihren Sitzplatz an. Mehr Infos zu diesem Thema findet man in englischer Sprache unter diesem Link. => Caring SG Commuters Committee <=

May I have a seat please?

SBMA Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy

BSMA Bulbospinale Muskelatrophie Typ Kennedy

Bei der spinobulbären oder auch bulbospinalen Muskelatrophie (SBMA Typ Kennedy) handelt es sich um eine von den Nervenzellen ausgehende Muskelerkrankung. Sie ist unter verschiedenen Namen bekannt. Die geläufigsten Namen sind:

  • SBMA Spinobulbäre Muskelatrophie (Typ Kennedy)
  • BSMA Bulbospinale Muskelatrophie (Typ Kennedy)
  • X-chromosomale BSMA
  • X-chromosomale spinale und bulbäre Muskelatrophie
  • X-chromosomale BSMA
  • Muskelatrophie, spinobulbäre, X-chromosomale
  • Kennedy – Krankheit

International ist die Krankheit als „Kennedy’s Disease“ bekannt.

Die Symptome der SBMA ähneln stark den Symptomen einer ALS (Amyotropher Lateralsklerose). Aus diesem Grund kommt es leider oft zu Fehldiagnosen.

Im Netz findet man zunehmend mehr Seiten mit Informationen zu diesem Thema. Unten finden Sie einige aus meiner Sicht erwähnenswerte Weblinks mit mehr Details zu dieser Krankheit. Primär möchte ich hier die Webseite der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. nennen.

Für sehr informativ und erwähnenswert halte ich auch die folgenden Webseiten:

Die persönliche Webseite von Wolfgang Herzinger der auch selbst betroffen ist.

Die Webseite von Claus-Peter Czaya, der ebenfalls persönlich betroffen ist.

Andere Länder sind uns in der Forschung voraus und stellen gute Informationen im Web zur Verfügung.

Führend möchte ich hier die Webseite der Kennedy’s Disease Association nennen.

Sinnvoll ist es auf jeden Fall, keine Selbstdiagnosen zu stellen. Es gibt so viele verschiedene Erkrankungen die teilweise auch gut therapierbar sind. Es muss also nicht immer gleich SBMA oder ALS sein. Als Betroffener kann ich aus eigener Erfahrung nur den Rat geben, sich in die Hände eines guten Neurologen zu begeben und dort dann erst einmal die normale Differenzialdiagnostik zu durchlaufen. Man wird dann relativ schnell feststellen, worauf die Ärzte besonders schauen und kann dann natürlich auch an sich selbst rekapitulieren ob und wie lange man vielleicht schon gewisse Symptome aufweist. Man sollte jedoch nie vergessen: Kommunikation zwischen Arzt und Patient ist hier außerordentlich wichtig um das Krankheitsbild richtig zu erfassen. Wenn Sie Glück haben, finden Sie eine Klinik mit Ärzten, die auch persönlich auf Sie eingehen.

Rare Disease Day 2022

https://www.rarediseaseday.org

Wie in jedem Jahr, am letzten Tag im Februar, vereinen sich Menschen auf der ganzen Welt, um auf seltene Krankheiten hinzuweisen. Der RARE DISEASE DAY ist zu einer weltweiten Bewegung geworden. Als „Rare Disease“ bezeichnet man Krankheiten, die nur einen kleinen prozentualen Anteil der Weltbevölkerung betreffen. Dazu gehört auch die „Spinobulbäre Muskelatropie vom Typ Kennedy“!
Hier geht es zum Datenbanklink der Organisation! #kennedysdisease

Das Leben mit einer unheilbaren Krankheit.
Hier Kennedy’s Disease oder auch SBMA
(Spinobulbäre Muskelatrophie, Typ Kennedy)

Laryngospasmen

Eine der wohl schlimmsten Erfahrungen, die ich im Zusammenhang mit der Krankheit SBMA machen mußte, sind die Stimmritzenkrämpfe, sogenannte Laryngospasmen, die umgangssprachlich  auch  als „dry drowning“ (übersetzt „trockenes Ertrinken“) bezeichnet werden.

Hierbei kommt es zu einem Verschluss der Atemwege. Eigentlich als Schutzfunktion gedacht, verschließen sich die Atemwege um ein Eindringen von jeglichen Fremdkörpern in die Luftröhre zu verhindern. Bei der SBMA scheint diese Funktion verändert, sodaß die Auslösung des Krampfes, die Dauer und Intensität, von anderen Faktoren abzuhängen scheint.

Jeder kennt bestimmt diese Art Albträume, wo man plötzlich nicht mehr atmen kann, dann aufwacht und sich freut, dass alles nur ein Traum war.

Aber was ist, wenn man aufwacht und trotzdem nicht atmen kann…. ?

Meinen ersten Laryngospasmus (ich nenne ihn mal zärtlich Laryngo), hatte ich Jahre vor meiner Diagnose SBMA.  Ich wachte nachts auf und konnte weder ein noch ausatmen. Ich setzte mich aufrecht auf die Bettkante und rang verzweifelt nach Luft, was aber leider nicht funktionierte sondern nur  schmatzende Geräusche in der Kehlkopfgegend verursachte. Meine Frau war mittlerweile auch wach geworden und versuchte mir verzweifelt zu helfen bzw. überhaupt festzustellen was los war. Ich wußte nicht was es war, was diesen Zustand hervorgerufen hatte und vor allem wußte ich nicht, wie lange dieser Zustand noch anhalten würde. Ich rannte ins Badezimmer und hielt meinen Kopf über das Waschbecken in der Hoffnung, mir würde etwas aus dem Mund laufen zusätzlich zum Speichel vielleicht Blut oder Ähnliches. Nach gefühlten Minuten gelang es mir ein wenig Luft durch die Nase einzuatmen, das Problem war nur, dass ich nichts ausatmen konnte und mein Brustkorb sich zum Platzen gespannt anfühlte. Anscheinend hatte ich mit dem letzten Atemzug vor dem Krampf noch einmal fast voll eingeatmet. Somit hatte ich das Gefühl, das nichts mehr reinging an Luft. Ich versuchte Luft durch den Mund auszuatmen. Das funktionierte jedoch auch nicht. Nach weiteren gefühlten unendlichen Sekunden gelang es mir etwas Luft durch die Nase loszuwerden. Sofort versuchte ich natürlich wieder frische Luft durch die Nase einzuatmen. Ich spürte, das ganz langsam ein wenig Luft durch die Nase ein und ausgeatmet werden konnte. Mit jedem Versuch ein wenig mehr. Dann war es endlich vorbei. Ich konnte auch durch den Mund langsam wieder ein und ausatmen. Ich vermutete eine Art Asthmaanfall erlitten zu haben obwohl ich eigentlich nie mit einer Asthmaproblematik zu tun gehabt hatte. Der Arzt vermutete eine Art Refluxproblematik bei der Magensäure durch die Speiseröhre zurück in den Halsbereich läuft und dann als Schutzfunktion der Laryngo ausgelöst würde. So war es leider nicht und ich hatte auch kein Sodbrennen, was charakteristisch bei einem Reflux gewesen wäre.

Leider traten diese Krämpfe nun immer häufiger auf. Ich hatte Nächte wo ich bis zu 5 Mal mit dieser Art von Krämpfen aufgewacht bin und dann einfach nicht mehr einschlafen wollte, immer in der Angst vor einem erneuten Krampf. Ich habe dann teilweise im Sitzen in einem Sessel geschlafen. Die Stimmritzenkrämpfe sollten fortan nicht nur in der Nacht sondern auch während des Tages auftreten. Mal massiv, mal weniger intensiv oder auch nur einseitig. Ich habe nur wenig Einfluss darauf, kann jedoch Maßnahmen für mich ergreifen, die mir helfen, nicht in Panik zu verfallen und den Krampf so gut wie möglich zu überstehen. Hier spielen natürlich auch andere Faktoren eine Rolle. So hatte ich zum Beispiel einmal einen Krampf während einer Taxifahrt. Die größte Angst bestand eigentlich darin, daß der Taxifahrer während der Fahrt Panik bekommen würde mit dem Gedanken, ich würde in seinem Taxi ersticken. Diese Art von Erstickungsanfällen sind in der Öffentlichkeit für Außenstehende natürlich ebenfalls sehr erschreckend.

Wodurch und wann werden diese Krämpfe nun bei mir ausgelöst:

  • Bei  trockenem Hals.
  • Bei hoher nervlicher Anspannung
  • Beim Essen/Trinken  von z.B. scharfen Speisen oder Getränken.
  • Beim Essen von krümeliger Nahrung.
  • In chloriertem  Wasser beim Schwimmen.
  • Im Schlaf ohne Maskenbeatmung in ungünstigen Schlafpositionen.
  • Beim Zahnarzt wenn Flüssigkeit oder kleine Fremdkörper in den hinteren Zungenbereich gelangen.
  • Bei Überanstrengung.
  • Bei längeren unveränderten Sitzpositionen z.B. Kino.

u.s.w.

Nachdem ich schließlich wußte, worum es sich bei diesen Krämpfen handelt, konnte ich mich noch besser darauf einstellen und versuchen diesen auch bedingt vorzubeugen. Die Logopädie spielt hier als Therapieunterstützung eine wichtige Rolle. Mir wurden Übungen gezeigt, die es ermöglichen, die durch die SBMA beeinträchtige Muskulatur speziell auch die Schlundmuskulatur und Zungenmuskulatur zu trainieren und somit die Intensität der Krämpfe etwas zu verringern. Einige Übungen kann man hier nachlesen.

Zusätzliche Infos gibt es auch im Blog der KDA (Kennedy’s Disease Association) im Blog:

Living with Kennedy‘ s Disease„.

Auch auf YouTube findet man hier eine anschauliche Erklärung.

#kennedysdisease #sbma #laryngospasmus #stimmritzenkrampf

4. SBMA Treffen

Das 4. Treffen der Kontaktgruppe
Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy – SBMA

hat im Jahr 2021, aufgrund der ungewissen Corona-Situation, online stattgefunden.

Organisiert wurde das Meeting von Horst Steck, Klaus Fermor und Tatjana Reitzig.

Referenten:
Frau Dr. A.D. Sperfeld
Herr Prof. Dr. Aria Baniahmad
Dr. Dominik Hopmann
Herr Martin Kemper

Der Vortrag von Frau Dr. Sperfeld war besonders interessant. Unter anderem konnte Sie Empfehlungen geben, die auch bei der hausärztlichen Versorgung Beachtung finden sollten.

Rare Disease Day 2021

Auch in diesem Jahr vereinen sich am letzten Tag im Februar Menschen auf der ganzen Welt, um auf seltene Krankheiten hinzuweisen. Der RARE DISEASE DAY ist zu einer weltweiten Bewegung geworden. Als „Rare Disease“ bezeichnet man Krankheiten, die nur einen kleinen prozentualen Anteil der Weltbevölkerung betreffen. Dazu gehört auch die „Spinobulbäre Muskelatropie vom Typ Kennedy“! Hier geht es zum Datenbanklink der Organisation! #kennedysdisease

Leben mit SBMA oder auch Kennedy's Disease
Das Leben mit einer unheilbaren Erkrankung. Hier SBMA Typ Kennedy oder auch Kennedy’s Disease.

Rare Disease Day 2020 – SBMA – Kennedy’s Disease

#RAREDISEASEDAY2020

Rare Disease Day 2019 – 29. Februar 2020 – https://www.rarediseaseday.org

Am letzten Tag im Februar vereinen sich Menschen auf der ganzen Welt, um auf seltene Krankheiten hinzuweisen. In Deutschland fand dieser Tag zum ersten Mal in 2009 Beachtung.

Ziel des Tages der „Seltenen Erkrankungen“ ist es, die breite Öffentlichkeit und die Entscheidungsträger zu sensibilisieren und über seltene Erkrankungen und die Auswirkungen auf das Leben der Patienten, zu informieren.

Was ist eine seltene Krankheit?
Infos und eine Definition liefert z.B. das Orpha.net .